Leucemia linfocítica aguda (LLA)

Sinônimos em um sentido mais amplo

Leucemia, câncer de sangue branco, vírus HTLV I e HTLV II, vírus da leucemia de células T humanas I e II, alemão: vírus da leucemia de células T humanas I e II, Cromossomo Filadélfia

definição

As células degeneradas desse tipo pertencem aos estágios preliminares das células linfáticas (linfócitos). Também neste tipo de leucemia, pode ser esperado um curso agudo, isto é, rápido da doença. Afeta principalmente os primeiros estágios do desenvolvimento celular.

frequência

É o câncer de sangue branco mais comum em crianças. É apenas a quinta leucemia mais comum em adultos. Porém, a partir dos 80 anos, novos casos semelhantes aos da infância são registrados.

Você pode encontrar mais informações sobre este tópico aqui: Leucemia em crianças

causas

A maioria das causas pode ser encontrada no capítulo geral da leucemia. Na LLA (leucemia linfoblástica aguda) também desempenham Vírus um papel importante na criação. Os vírus HTLV I e HTLV II (vírus da leucemia de células T humanas I e II, alemão: vírus da leucemia de células T humanas I e II) são responsáveis ​​pelo desenvolvimento deste tipo de leucemia no Japão e no Caribe. Outras causas são novamente irregularidades (aberrações) nos portadores de genes (cromossomos). Uma conexão atípica (translocação) entre os cromossomos 9 e 22, que leva ao chamado Cromossomo Filadélfia leva ao crescimento desenfreado das células afetadas. Esta formação do cromossomo Filadélfia descrita acima é responsável por 1/5 de LLA (leucemia linfoblástica aguda) em adultos e cerca de 5% de toda LLA infantil (leucemia linfoblástica aguda).

Sintomas

Os sintomas de ALL são muito diferente e são difíceis de restringir com precisão. Em princípio, os sintomas (anemia, susceptibilidade a infecções, palidez, etc.) são iguais aos da AML (Leucemia mieloide aguda) ocorrem. No entanto, sintomas como uma dor de cabeça ou paralisia porque este tipo de leucemia é frequentemente o Meninges (Meninges) afetados. o Linfonodos também são palpáveis ​​com mais freqüência do que com LMA (leucemia mieloide aguda). Existem então em certas regiões, e. palpação de linfonodos ovais redondos no pescoço, axila ou virilha.

Sem um exame de sangue, a doença não pode ser diagnosticada com segurança. Alterações em todas as três linhas de células sanguíneas podem ser detectadas no sangue:

1. Diminuição dos glóbulos vermelhos (anemia)

2. plaquetas sanguíneas baixas (trombocitopenia)

3. Aumento (leucocitose) e diminuição (leucocitopenia) nos leucócitos

Como você pode ver, em leucemia muitos sintomas inespecíficos ocorrem e podem levantar a suspeita da doença.

diagnóstico

Os procedimentos são iguais aos descritos para LMA (leucemia mieloide aguda). Então deve ser depois de uma coleta de sangue Hemograma diferencial a partir do qual você pode ler o número exato de plaquetas e glóbulos vermelhos e brancos.

O que deve ser enfatizado aqui é a enorme importância das análises genéticas para detectar as irregularidades nos portadores dos genes (Aberrações cromossômicas), pois são muito importantes para o prognóstico. Uma diferença para o AML (leucemia mieloide aguda) no diagnóstico é que com a LLA (leucemia linfoblástica aguda), a infestação do sistema nervoso central deve prestar atenção. Portanto, deve haver perfurações na água do nervo (Punções CSF) ou Gravações de tomografia computadorizada da cabeça (o chamado CCT) para detectar uma infestação das meninges ou da água do nervo. Para obter aumento dos linfonodos para isso olho Para detectar áreas invisíveis, imagens de tomografia computadorizada do abdômen devem ser feitas, incluindo quaisquer ampliações do abdômen baço (Splenomegaie) ou o fígado (Hepatomegalia).

curso

Em contraste com as leucemias crônicas, os sintomas das leucemias agudas se desenvolvem dentro tempo curto. Os sintomas geralmente progridem rapidamente em poucos dias.

No início existem principalmente sintomas devido à restrição crescente da formação normal do sangue. Aqueles afetados então sofrem de Anemia com impressionante Palidez da pele e desempenho reduzido. Cerca de um terço dos pacientes sofre de subdiagnóstico no momento do diagnóstico Sangrando (por exemplo, gengiva e sangramento nasal) e recorrentes e graves Infecções. Quase 60% são indolores no início da doença Edema do linfonodo ou encontre um baço aumentado.

Leia mais sobre o assunto em: Anemia

No decorrer do processo, as células leucêmicas "migram" para vários órgãos e, assim, se espalham por todo o corpo. Os possíveis sintomas podem incluir Dor no osso (em caso de envolvimento ósseo) e uma dor de cabeça (se o sistema nervoso for afetado). Como regra, porém, a infiltração nos órgãos só ocorre em estágio avançado. Apenas cerca de 9% das pessoas afetadas sofrem de leucemia dos órgãos no início da LLA.

Com o passar do tempo, continua a ocorrer com frequência Perda de peso e perda de apetite.

Uma vez que a leucemia linfoblástica aguda não tratada é sempre fatal início rápido da terapia indispensável. Por ser uma doença muito agressiva, o tratamento deve ser correspondentemente intensivo. Para este propósito, vários agentes quimioterapêuticos são usados ​​para formar um denominado "Poliquimioterapia"Combinado.

Leia mais sobre o assunto em: quimioterapia

Vários efeitos colaterais podem ser observados no decorrer da terapia. Freqüentemente no começo Nausea e vomito em primeiro plano. Freqüentemente, ocorre uma inflamação da mucosa oral (mucosite).

Mais tarde, os pacientes muitas vezes sofrem de graves, às vezes infecções com risco de vida. Mais tarde, por exemplohá também danos temporários aos nervos ou rins.

Normalmente, a duração do tratamento é de cerca um ano e meio a dois anos.

TODOS em crianças

Cerca de 80% das leucemias infantis pertencem ao grupo das leucemias linfáticas agudas. Assim, a doença é o câncer de sangue mais comum em crianças. No geral, é responsável por cerca de um terço de todos os cânceres infantis! Com cerca de 500-600 novos casos por ano, ainda é uma das doenças raras.

As pessoas afetadas desenvolvem os primeiros sintomas em poucas semanas. Muitas crianças tendem a falhar no início reclamações inespecíficas em. Estes incluem aumento Cansaço, febre ou pele visivelmente pálida. As crianças pequenas, em particular, muitas vezes perdem o interesse em brincar e parecem “enfadonhas”.

Não é incomum que sejam pequenos, puntiformes Sangramento de pele descobrir. O médico então fala de "Petéquias“.

Uma vez que as células de leucemia também prejudicam o sistema imunológico, muitos dos pacientes jovens sofrem de recorrência, às vezes forte Infecções.

Em princípio, o ALL, principalmente com crianças pequenas, é um verdadeiro “camaleão” com muitos sintomas diferentes. Estes incluem, por exemplo Dor óssea ou desconforto abdominal superior.

Existem, por exemplo se os exames de sangue indicarem evidências de LLA, o diagnóstico é confirmado por Punção de medula óssea.

Neste ponto, o mais tardar, as crianças afetadas serão transferidas para um clínica infantil especializada (Oncologia Pediátrica / Hematologia) encaminhados.

Exames subsequentes, como Ultra-som ou ressonância magnética, são essenciais para o próximo planejamento do tratamento e podem afastar a infestação de outros órgãos.

Um é essencial comece a terapia o mais rápido possível, uma vez que a LLA progride rapidamente e, se não tratada, leva à morte em pouco tempo. O foco do tratamento é o quimioterapia. As células de leucemia podem muitas vezes ser suprimidas pela combinação de diferentes substâncias. Além disso, podem ser usados ​​radiação, anticorpos ou transplantes de medula óssea.

Felizmente, o prognóstico da leucemia linfoblástica aguda em crianças melhorou significativamente nas últimas décadas. Então são cinco anos após o diagnóstico, por exemplo 90% livre de doenças!

terapia

Eles também são os mesmos esquemas do AML (UMA.kute myeloico EU.eucemia), ou seja, quimioterapia, doação de células-tronco estranhas ou próprias (ainda experimental).

Uma diferença para o AML (umakute myeloico EU.eucemia) consiste no fato de que o ALLES (UMA.kute eusimpático EU.eucemia), as meninges também devem ser consideradas. Portanto, você também deve administrar medicamentos que são administrados diretamente no local e funcionam no local, como aquele Metotrexato, ou considere irradiar a área afetada. Novamente, a droga desempenha um papel Imatinib desempenha um papel importante se o cromossomo Filadélfia descrito acima for responsável pelo tumor. Nos últimos anos, o quimioterapia excelentes resultados no tratamento de ALLES (UMA.kute eusimpático EU.eucemia).

Mais sobre este tópico pode ser encontrado: Efeitos colaterais da quimioterapia

Chances de recuperação

Uma vez que a leucemia linfoblástica aguda (LLA) é um quadro clínico muito misto, pode ser nenhuma declaração geralmente válida sobre o prognóstico ou diminuir a expectativa de vida.

Com o passar do tempo, no entanto, alguns dos chamados "Fatores de risco" a ser estabelecido. Simplificando, esses fatores permitem uma estimativa aproximada de quão bem a doença responde à terapia e quão alto é o risco de recidiva da doença (recaída).

Porque basicamente: quanto melhor Resposta à terapia, melhores serão as chances de recuperação. Portanto, antes de iniciar a terapia, os possíveis fatores de risco são cuidadosamente identificados e o tratamento é ajustado de acordo.

Os seguintes fatores de risco desempenham um papel na leucemia linfoblástica aguda:

1. Idade

crianças entre as idades de 2 e 10 anos têm melhor previsão. Além disso, a leucemia linfoblástica aguda é a forma mais comum de leucemia nessa faixa etária!

Uma doença deve ser avaliada de forma bastante desfavorável antes do 1º ano de vida e após os 50 anos de vida. Além disso, com a idade, o número de outros Doença pré-existente, tal como. A pressão arterial elevada ou diabetes aumenta. Qualquer doença anterior desse tipo pode reduzir a tolerabilidade da terapia agressiva de leucemia.

2. subtipo

Existem numerosos subgrupos dentro do quadro clínico de leucemia linfoblástica aguda. Para fazer essa classificação precisa, um Imunotipagem. Nesse processo complexo, as células leucêmicas são atribuídas a um nível preciso na série de células sanguíneas. Existem, por exemplo Leucemias originadas nos linfócitos B, as chamadas "Leucemia de células B" Por outro lado, as células cancerosas malignas também podem ser derivadas dos linfócitos T. Então se fala de um "Leucemia de células T'.

As classificações posteriores da leucemia linfoblástica aguda são complexas e multifacetadas e até fazem alguns profissionais médicos suar. Em princípio, no entanto, os seguintes subtipos são considerados menos bons:

• pro-B-ALL
• T-ALL adiantado
• maduro T-ALL

3. Padrão de infestação

No curso da doença, as células leucêmicas podem, em princípio, todos os órgãos e regiões do corpo infestado. Quanto menos a doença se espalhar no corpo quando for diagnosticada pela primeira vez, melhores serão as chances de recuperação. Tem leucemia, por ex. Se partes do sistema nervoso, como as meninges, já estão afetadas (meningiose leucêmica), o prognóstico é bastante desfavorável.

4. Contagem de leucócitos

Leucócitos, mais conhecidos como "Glóbulos brancos“Desempenham um papel importante no curso da leucemia linfoblástica aguda. Se estiverem maciçamente aumentados no início, isso indica uma forma agressiva da doença e, a longo prazo, um pior prognóstico.

Em resumo, entretanto, deve-se afirmar que o prognóstico do LLA im Caso individual deve ser determinado. Declarações gerais sobre a expectativa de vida dificilmente são possíveis com uma doença tão complexa e só podem ser consideradas com a consideração individual de vários aspectos.