Atrofia cerebelar

introdução

O cérebro é composto de diferentes partes, incluindo o cerebelo. Ele desempenha um papel importante na coordenação e ajuste fino dos movimentos de diferentes músculos e equilíbrio.
Acredita-se também que esteja envolvido em muitas habilidades cognitivas e emocionais. É encontrado na fossa posterior. Situa-se sob o cérebro e atrás do tronco cerebral.
O cerebelo é coberto pela tenda cerebelar que separa o cerebelo do cérebro.

Classificação de atrofia cerebelar

A atrofia cerebelar é uma perda demonstrável de tecido no cerebelo. Isso significa que o cerebelo fica menor e não pode mais cumprir totalmente suas tarefas.
Está dividido em três áreas, cada uma com funções diferentes. Dependendo da extensão em que uma ou mais áreas são afetadas, as falhas funcionais são diferentes.

Dependendo das causas, certas áreas cerebelares tendem a encolher. Dependendo da causa, observa-se um aumento da retração do córtex cerebelar ou da medula cerebelar.
As implicações precisas para a redução da massa do tecido cerebelar são controversas.

causas

As causas da atrofia dos tecidos no cerebelo são muito diversas e podem ocorrer em qualquer idade. As causas e o diagnóstico e terapia resultantes podem ser classificados em três grupos de pessoas afetadas:

  • Pessoas afetadas que adoecem antes dos 25 anos e cujos irmãos também são afetados ou se a atrofia cerebelar ocorre esporadicamente.
  • Pessoas afetadas nas quais os sintomas de atrofia cerebelar variam e um dos pais é afetado.
  • Pessoas afetadas que adoecem após os 40 anos de vida e se a doença ocorrer esporadicamente.

Além disso, a atrofia cerebelar pode ser dividida em três formas, nas quais os grupos afetados são representados de forma diferente:

  • Formas herdadas: geralmente, esta é uma herança autossômica dominante. Uma distinção adicional é feita aqui, dependendo dos sintomas que os acompanham e de qual área cerebelar ou, se aplicável, de quais outras áreas do cérebro são mais afetadas.
  • As formas sintomáticas são geralmente causadas por uma doença tumoral, por vírus príon ou por substâncias tóxicas, como álcool ou medicamentos (por exemplo, citostáticos).
    Supõe-se que os anticorpos são inicialmente direcionados contra o tecido tumoral. Freqüentemente, a atrofia cerebelar pode ser observada antes da doença tumoral. Freqüentemente, são carcinomas pulmonares de células pequenas ou tumores ginecológicos.
  • As formas esporádicas são freqüentemente encontradas no contexto de atrofia de múltiplos tecidos. Caso contrário, fala-se de formas esporádicas se os outros dois grupos de causas mencionados podem ser excluídos.

Leia mais sobre o assunto em:

  • Dano cerebelar
  • Atrofia cerebral

álcool

A atrofia cerebelar pode ser causada pelo álcool (forma sintomática). Alguns pesquisadores sugerem que o cerebelo em particular é sensível aos efeitos tóxicos do álcool.

No contexto do alcoolismo crônico, a atrofia dos tecidos do cerebelo pode se manifestar na forma da tríade de Charcot, característica dos distúrbios cerebelares: visão dupla, distúrbios do equilíbrio ou coordenação e um distúrbio da fala. Os tremores oculares são observados com menos frequência.

Dependendo da extensão e da área cerebelar afetada, os sintomas aparecem de forma diferente. Alguns pesquisadores observaram encolhimento do tecido cerebelar causado pelo álcool, em particular uma redução no tamanho do verme cerebelar, que é responsável por Vestibulocerebelo ouviu. O vestibulocerebelo é uma parte do cerebelo que recebe informações dos órgãos de equilíbrio e é responsável por coordenar a postura da cabeça e os movimentos da cabeça e dos olhos.
Como resultado, frequentemente existem limitações e disfunções nas áreas cerebelares correspondentes.

Suspeita-se também que a substância cinzenta na atrofia cerebelar relacionada ao álcool seja particularmente afetada. Por exemplo, os distúrbios da fala na atrofia cerebelar, que é causada pelo álcool, se expressam de maneira diferente dos distúrbios da fala nos danos cerebelares causados ​​por outras doenças, como Esclerose múltipla.
No primeiro caso, o distúrbio da fala é caracterizado por pronúncia pouco clara e alteração do volume. Com o último, freqüentemente se observa uma melodia de fala lenta, instável e arrastada.

Tanto os efeitos tóxicos do próprio álcool quanto a supostamente resultante deficiência de tiamina e vitamina B podem causar atrofia cerebelar.

Um teste laboratorial geral e uma determinação das vitaminas, bem como uma determinação dos marcadores de abuso de álcool, e. a transferrina deficiente em carboidratos (CTD) pode fornecer informações. Mais atrofia cerebelar pode ser interrompida abstendo-se de álcool e administrando as vitaminas em falta. O tratamento para a doença do álcool é recomendado. Se o álcool for continuado a ser consumido, a atrofia cerebelar progride.

O efeito do álcool durante a gravidez sobre o feto no que diz respeito ao crescimento do cerebelo e ao crescimento e funcionalidade de outras estruturas também deve ser considerado de forma muito crítica. O álcool durante a gravidez pode causar atrofia cerebelar, entre outras coisas. Portanto, o consumo de álcool durante a gravidez é fortemente advertido.

Leia mais sobre o assunto em: Consequências do álcool

Sintomas

Dependendo da área cerebelar afetada e da extensão da atrofia do tecido, ocorrem sintomas característicos de atrofia cerebelar. O cerebelo pode ser dividido em três seções com funções diferentes. o Vestibulocerebelo principalmente processa informações dos órgãos de equilíbrio e é responsável por coordenar os movimentos da cabeça e dos olhos. o Espinocerebelo regula o andar e ficar em pé e o pontocerebelo é usado para a regulação fina das habilidades motoras e a execução correta dos movimentos.

Se o vestibulocerebelo for afetado, a pessoa em questão geralmente sofre de tonturas, distúrbios do equilíbrio, instabilidade, distúrbios da fala e dos movimentos oculares, às vezes com visão dupla e tremores oculares.

O distúrbio da fala é caracterizado por pronúncia pouco clara e alteração do volume. Esta área cerebelar é freqüentemente afetada quando o álcool é a causa da atrofia cerebelar.

Se o espinocerebelo for afetado, geralmente há postura e marcha instáveis, conhecidas como ataxias de postura e marcha.

Quando o pontocerebelo encolhe, as pessoas experimentam uma pegada limitada e sem objetivo e tremores durante esses movimentos. Ocorre também uma frenagem retardada dos músculos oponentes, bem como distúrbios de coordenação, distúrbios da fala e incapacidade de realizar sequências rápidas de movimentos.
O distúrbio da fala é caracterizado por uma melodia de fala lenta, arrastada e entrecortada.
Essa área do cerebelo costuma ser afetada quando o dano ao cerebelo é causado por uma doença como a esclerose múltipla.

No caso de atrofia cerebelar, todas as áreas cerebelares mencionadas também podem ser afetadas em conjunto. Em relação à atrofia cerebelar, os pesquisadores também suspeitam de conexões entre o condicionamento clássico, fobias e habilidades cognitivas e emocionais com efeitos no nível cerebelar. Como resultado, a atrofia cerebelar também pode limitar e afetar essas capacidades e áreas.

Leia mais sobre o assunto em: Funções do cerebelo

diagnóstico

Uma pesquisa da pessoa em questão e um exame clínico pode fornecer evidências de atrofia cerebelar. O médico pergunta sobre o histórico médico e a biografia do paciente e os verifica Movimento, coordenação, fala e movimentos dos olhos.
Com diagnóstico de imagem a extensão da atrofia cerebelar pode ser medida com mais precisão. Se houver causa genética, diagnósticos genéticos devem ser realizados e as comorbidades investigadas.
Um exame de sangue é necessário para a atrofia cerebelar relacionada ao álcool.

Ressonância magnética do cérebro para atrofia cerebelar

Com a ajuda de um exame de ressonância magnética, também conhecido como tomografia de ressonância magnética, a extensão exata da pequena redução pode ser visualizada. As estruturas circundantes também podem ser examinadas para participação.
O exame de ressonância magnética permite uma espécie de "visão dinâmica" do cerebelo e de outras regiões do cérebro. A ressonância magnética funcional pode fornecer insights sobre eventos ao longo do tempo e a atividade das áreas cerebelares. Dependendo do objetivo do exame, também são utilizados meios de contraste.

A ressonância magnética é livre de raios-X e geralmente não há riscos médicos se os regulamentos apresentados durante o exame forem seguidos. Por exemplo, nenhuma roupa ou joia que contenha metal pode ser usada.

Riscos, procedimento do exame, princípio funcional, procedimentos, indicações e duração do exame de ressonância magnética do cérebro correspondem em grande parte às explicações do exame geral de ressonância magnética.

Após uma ressonância magnética do cérebro, as imagens transversais do cérebro podem ser exibidas em cada nível no monitor do PC.Isso permite que as estruturas do cerebelo sejam tornadas relativamente detalhadas e as atrofias cerebelares sejam tornadas visíveis com relativa precisão.

Você também pode ler as informações relevantes em: Ressonância magnética do cérebro

Cérebro de ilustração

Esboço da ilustração do cérebro

Cerebrum (1º - 6º) = endencéfalo -
Telencéfalo (Cerembrum)

  1. Lóbulo frontal - Lóbulo frontal
  2. Lobo parietal - Lobo parietal
  3. Lobo occipital -
    Lobo occipital
  4. Lobo temporal -
    Lobo temporal
  5. Barra - Corpus callosum
  6. Ventrículo lateral -
    Ventrículo lateral
  7. Midbrain - Mesencéfalo
    Diencéfalo (8º e 9º) -
    Diencéfalo
  8. Glândula pituitária - Hipófise
  9. Terceiro ventrículo -
    Ventriculus tertius
  10. Ponte - Pons
  11. Cerebelo - Cerebelo
  12. Aquífero do mesencéfalo -
    Aqueductus mesencephali
  13. Quarto ventrículo - Ventriculus quartus
  14. Hemisfério cerebelar - Hemispherium cerebelli
  15. Marca alongada -
    Mielencéfalo (medula oblongata)
  16. Grande cisterna -
    Cisterna cerebelomedular posterior
  17. Canal central (da medula espinhal) -
    Canal central
  18. Medula espinhal - Medulla spinalis
  19. Espaço externo de água cerebral -
    Espaço subaracnóide
    (leptomeningeum)
  20. Nervo óptico - Nervo óptico

    Forebrain (Prosencéfalo)
    = Cerebrum + diencéfalo
    (1.-6. + 8.-9.)
    Hindbrain (Metencéfalo)
    = Ponte + cerebelo (10º + 11º)
    Hindbrain (Rhombencéfalo)
    = Ponte + cerebelo + medula alongada
    (10. + 11. + 15)
    Tronco cerebral (Truncus encephali)
    = Mesencéfalo + ponte + medula alongada
    (7. + 10. + 15.)

Você pode encontrar uma visão geral de todas as imagens do Dr. em: ilustrações médicas

terapia

Se houver uma doença subjacente (na forma sintomática), ela deve ser tratada primeiro.

Dependendo da causa, (adicionalmente) medidas específicas e personalizadas são recomendadas.

Os estudos científicos sobre a eficácia do tratamento medicamentoso para as diversas queixas ainda estão em andamento. Um estudo mostrou sucesso no tratamento de Ataxias (por exemplo, incertezas de marcha) observadas com Riluzol®. No entanto, como o número de participantes no estudo era pequeno, ele deve ser visto de forma crítica e ampliado por meio de estudos futuros.

Por exemplo, propanolol, carbamazepina, topiramato e clonazepam têm sido usados ​​para tratar tremores durante movimentos direcionados. Em alguns casos, entretanto, pode ser observada uma piora dos sintomas.

No caso de distúrbios do movimento ocular, é feita uma distinção entre o tratamento de tremores oculares e o tratamento de visão dupla.

Se os olhos estiverem tremendo, as diretrizes recomendam o tratamento com baclofeno, gabapentina e 3,4-diaminopiridina. No caso de visão dupla, os óculos prismáticos às vezes podem ajudar.
O treinamento muscular do olho direcionado também ajuda alguns pacientes.

De acordo com a diretriz, vários medicamentos são recomendados para aliviar os sintomas, dependendo de outros sintomas associados. Os efeitos colaterais devem ser levados em consideração e um tratamento individualizado com a ajuda de um especialista deve ser procurado.

Terapia ocupacional, fisioterapia e fonoaudiologia direcionada são recomendadas para manter a independência e participação na vida cotidiana. O conteúdo das terapias deve ser baseado nas queixas, recursos e objetivos da pessoa afetada e também deve incluir conselhos para parentes e auxiliares.

Qual é a expectativa de vida?

Como o motivo da atrofia cerebelar nem sempre é o mesmo, não há nada geral a dizer sobre a expectativa de vida. Você tem que olhar para cada causa individualmente. Em geral, pode-se dizer que a expectativa de vida da causa sintomática é determinada pela própria doença de base. Estes incluem, por exemplo, o sintoma paraneoplásico no câncer de pulmão de pequenas células com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de aproximadamente 15%, ou no câncer de ovário (cancro do ovário) com uma taxa de sobrevivência de 5 anos de cerca de 40%. O enjôo do álcool também cai no assunto. Estudos descobriram que os alcoólatras vivem cerca de 20 anos menos.

Nenhuma declaração sobre a expectativa de vida pode ser feita sobre as causas hereditárias, ou seja, as causas hereditárias, uma vez que nenhuma tendência clara pode ser determinada mesmo nos subgrupos de atrofias cerebelares hereditárias. No entanto, geralmente é possível fazer afirmações sobre a qualidade de vida. A atrofia cerebelar é geralmente uma doença lenta, crônica e de deterioração. A forma hereditária só pode ser tratada sintomaticamente. Muitos departamentos especializados diferentes, como terapia da fala, terapia ocupacional e fisioterapia, ajudam. Espera-se que isso retarde a progressão da doença. Devido à marcha instável, muitas vezes é necessária uma cadeira de rodas depois de muitos anos, mas isso varia de paciente para paciente. O que é especial sobre a forma sintomática da doença é que a abstinência da toxina (por exemplo, álcool) não leva a qualquer outro colapso do tecido cerebral.

curso

O curso da atrofia cerebelar é individual e não dá cura. As escolhas de estilo de vida adequado podem atrasar a progressão da doença.
No caso de atrofia cerebelar relacionada ao álcool, isso inclui, por exemplo Abstinência de álcool, adição de vitaminas em falta e tratamento para o alcoolismo.
A participação ativa em terapia ocupacional direcionada, fisioterapia e fonoaudiologia pode promover o curso da atrofia cerebelar.
Um ambiente harmonioso (jardim de infância, escola, trabalho, área de convivência, atividades de lazer) também pode retardar a progressão da atrofia cerebelar. Por outro lado, a interação passiva e um estilo de vida inadequado (por exemplo, consumo continuado de álcool) promovem a atrofia do cerebelo.
Ainda não se sabe até que ponto outras áreas do cérebro podem assumir as funções de um cerebelo em declínio. Isso é discutido de forma muito controversa por muitos pesquisadores.

Consequências da atrofia cerebelar

Conforme mencionado acima, a doença tem impacto significativo na qualidade de vida dos pacientes.
Os pacientes afetados pela forma hereditária passam muito tempo em terapia sem chance de recuperação. O aconselhamento genético deve ser fornecido se esses pacientes planejarem ter filhos. Essa doença crônica costuma ser um fardo para a psique que não deve ser negligenciado.
Como já explicado, a causa da forma sintomática é diferente. Os alcoólatras precisam criar um estilo de vida para impedir uma maior deterioração. Para pacientes com câncer, a atrofia cerebelar é um diagnóstico secundário e eles têm que enfrentar a extenuante terapia do câncer. Mas, como eu disse, nem todo paciente é afetado da mesma forma. Principalmente nas fases iniciais, muitas vezes ainda é possível seguir uma carreira e organizar o tempo de lazer.

Duração

o Atropia cerebelar não pode ser curado. Só pode retardar a progressão da doença. A duração da doença é muito individual e depende da doença subjacente e das condições de vida individuais.
Muitos fatores individuais desempenham um papel, razão pela qual as informações sobre a duração e progressão da atrofia cerebelar são muito pouco confiáveis.

Atrofia cerebelar e demência

Existem estudos sobre a atrofia cerebelar hereditária autossômica dominante (ADCA - ataxia cerebelar autossômica dominante) e uma conexão com a demência.
Apenas o subtipo 1 apresenta associação com demência leve. Acima de tudo, a atenção e a capacidade de aprender são perturbadas. Os subtipos da forma hereditária são determinados por meio de um teste genético.

Leia também:

  • Teste de demência
  • Drogas para demência

Atrofia cerebelar em crianças

UMA Atrofia cerebelar em crianças pode ser de origem idiopática, o que significa que a causa da doença não é clara. Mas também pode ser genético.
Alguns anos atrás, foi descoberto que certos medicamentos que eram usados ​​contra infecções virais e que bloqueiam a síntese de DNA, atrofia cerebelar e em crianças pequenas Dano cerebelar causou.
A síntese do DNA está no Formação de células nervosas no cerebelo ainda não concluído na idade de bebês. Portanto, tais drogas podem interferir potencialmente no desenvolvimento do cerebelo.

Os mesmos sintomas, procedimentos diagnósticos e terapias se aplicam à atrofia cerebelar em crianças e em adultos. A terapia ocupacional, a fisioterapia e a fonoaudiologia devem ser realizadas de forma individualizada e amiga da criança.
Será um possível início precoce da terapia recomendado, que deve incluir aconselhamento parental extenso.
Na melhor das hipóteses, educadores de instituições integrativas ou de jardins de infância ou escolas especiais / de apoio também devem ser informados e envolvidos.