Lipomatose

introdução

O termo lipomatose descreve um aumento não natural e difusamente distribuído no tecido adiposo que afeta várias partes do corpo. Lipomatose (grego: lipos = gordura; -om = inchaço tipo tumor; -ose = doença cronicamente progressiva) é entendida como significando vários quadros clínicos, alguns dos quais não podem ser completamente diferenciados uns dos outros, mas todos têm em comum aumento de tecido adiposo na forma de tumores. É uma doença metabólica rara com um mecanismo insuficientemente conhecido. A lipomatose pode afetar várias regiões do corpo, como cabeça, pescoço, coxas e braços, estômago e costas. É também conhecida uma forma em que o tecido adiposo interno de órgãos como o pâncreas está aumentado, em alguns casos o canal espinhal é afetado.

A lipomatose não é principalmente uma doença maligna, mas sim uma nova formação patológica, mas benigna, de tecido adiposo (Hiperplasia do tecido adiposo) e, acima de tudo, cria uma tensão psicológica cosmética. No entanto, o acúmulo entre ou dentro dos órgãos pode estar associado a maiores riscos de doenças.

Diferentes formas de lipomatose são conhecidas. O tipo mais comum e mais conhecido é a lipomatose simétrica (adeno-) lipomatose, também conhecida como síndrome de Launois-Bensaude após sua primeira descrição. Uma forma especial que afeta principalmente a cabeça e o pescoço é chamada de lipomatose de Madelung. Existem quatro tipos de classificação:

• Tipo I: pescoço e tipo de pescoço (gordura de garganta de Madelung, tipo localizado)
• Tipo II: tipo cintura escapular (tipo pseudo-atlético)
• Tipo III: tipo de cintura pélvica (tipo ginecóide)
• Tipo IV: tipo abdominal

Além disso, a doença recebe o nome do local afetado, por ex. lipomatose cordis (cor = o coração), ou seja, um aumento de gordura no coração. Afecção que algumas mulheres experimentam durante a menopausa, a lipomatose dolorosa, também é conhecida como lipomatose, mas tem diferentes causas e mecanismos e está além do escopo deste artigo.

causas

As causas da lipomatose ainda são objeto de foco intenso pesquisa. No entanto, os processos por trás do desenvolvimento desse quadro clínico são mal compreendidos. Em alguns pacientes, há um acúmulo dentro da família, de modo que um genético O componente é assumido. Também foi observado que os pacientes com lipomatose frequentemente apresentam Doenças metabólicas provavelmente relacionado à ocorrência de lipomatose.

Aparentemente, há uma associação com diabetes mellitus, uma tireoide hipoativa (Hipotireoidismo) ou outros Doenças metabólicas lipídicas. Muitos estudos associam a lipomatose com longa e excessiva Consumo de álcool em conexão. Portanto, descobriu-se que os homens estão por perto 13 vezes mais frequentemente são mais afetados do que as mulheres, especialmente se abusam do álcool. No nível celular, a teoria é que o crescimento e a reprodução Células de gordura não reagem mais aos próprios sinais do corpo, amplamente reconhecidos. Hormônios como adrenalina ou Norepinefrina pode, portanto, não mais acender seu efeito na célula, então ela cresce Autônomo. Isso explicaria por que, mesmo em pacientes extremamente magros como B. Os pacientes com tumor que têm lipomas persistem, embora a maior parte do tecido adiposo remanescente tenha sido degradado. Outra causa específica é o tratamento do HIV com um medicamento específico, que em até 40% dos casos é considerado efeito colateral trata de lipomatose.

Sintomas

A lipomatose fica clara em primeiro lugar O tecido adiposo aumenta perceptível em diferentes partes do corpo. Dependendo do tipo, ocorrem principalmente na cabeça e pescoço (Tipo I.), na área do ombro e extremidades superiores (Tipo II), em barriga, Pelve e extremidades inferiores (Tipo III), bem como interno Órgãos em (Tipo IV) Uma rara forma especial mostra lipomas apenas na solas em. Os tumores são difíceis de distinguir uns dos outros e geralmente são vistos como ganho de peso normal no início da doença. No entanto, isso vai além de um nível normal de forma relativamente rápida e há um aumento significativo no tecido. A lipomatose geralmente ocorre nas regiões afetadas simétrico em. Principalmente com o tipo de ombro, os observadores de fora inicialmente têm a impressão de que é a massa muscular de uma pessoa atlética com ombros largos, de modo que se está aqui habitus pseudo-atlético fala. Se você sentir os tumores de uma lipomatose, eles sentem rude e firmemente ligado, às vezes é descrita uma consistência pastosa. Além desses sintomas gerais, também pode ocorrer dependendo do tipo restrições especiais. A garganta gordurosa de Madelung pode ser tão pronunciada que a compressão da traqueia e do esôfago causa dificuldade para respirar ou engolir. UMA aspecto psicossocial é frequentemente adicionado no curso. Pacientes com lipomatose freqüentemente sofrem com as consequências cosméticas causadas por lipomas claramente visíveis.

Lipomatose do pâncreas

Com a lipomatose do pâncreas, há um aumento difuso do tecido adiposo dentro do órgão. O tecido glandular é cada vez mais substituído por células de gordura e delas separadas em partes maiores e menores.

Acredita-se que o tecido glandular morto é substituído por tecido adiposo ou que as células de gordura são depositadas no tecido conjuntivo do pâncreas, fazendo com que o órgão se torne gordo com o tempo. No entanto, a obesidade geralmente não prejudica a função dos órgãos, razão pela qual a lipomatose do pâncreas não requer necessariamente tratamento.

A obesidade no pâncreas geralmente não apresenta sintomas e, portanto, é difícil de diagnosticar. Se o médico fizer um ultrassom da parte superior do abdome como parte do exame, ele geralmente reconhece a lipomatose imediatamente com base nas alterações típicas do tecido, que podem ser mostradas com muita clareza no ultrassom.

As causas que levam à formação de lipomas no pâncreas ainda são desconhecidas. No entanto, acredita-se que haja uma ligação entre a lipomatose e certas doenças metabólicas, nomeadamente diabetes e obesidade.

Se a lipomatose pancreática precisa ser tratada, ela é conservadora ou cirúrgica, dependendo da gravidade. A terapia conservadora significa perda de peso e uma dieta rigorosa que reduz a ingestão de gordura, reduzindo assim a quantidade de gordura no pâncreas.

Lipomatose dolorosa

A lipomatose dolorosa também é chamada de Obesidade dolorosa ou Doença de Dercum designadas. É uma doença crônica e progressiva em que ocorre um aumento doloroso do tecido adiposo subcutâneo sob a pele.

As causas da lipomatose dolorosa ainda não são conhecidas, mas a doença parece ser a obesidade patológica (Obesidade) e distúrbios do metabolismo de gorduras e carboidratos. Um componente genético também não pode ser descartado, pois em alguns casos pode-se observar um aumento da ocorrência dentro das famílias.

Os lipomas podem aparecer em todo o corpo, exceto no pescoço e no rosto. No entanto, os crescimentos de gordura tendem a se desenvolver no abdômen, joelhos, cotovelos, coxas e na parte interna do braço.

Os pacientes afetados queixam-se de dor intensa na área dos depósitos de gordura e a dor pode aumentar à medida que a doença progride. Quanto mais obeso o paciente, maior a dor causada pelos lipomas. Os sintomas típicos de lipomatose dolorosa são boca seca, dor de cabeça e inchaço.

Os médicos diagnosticam a lipomatose dolorosa usando testes de imagem, como ultra-som e terapia de ressonância magnética (MRI). Freqüentemente, pequenas amostras de tecido (Biópsias) e analisado microscopicamente.

A dor, aquela Lipomatose dolorosa não são tratáveis ​​pela terapia tradicional da dor, mas a administração intravenosa de lidocaína, um narcótico, pode atingir uma fase mais longa sem dor. No entanto, como a administração de lidocaína tem efeitos colaterais graves, a terapia de longo prazo nessa forma não é possível.

Nenhuma regressão dos lipomas pode ser alcançada reduzindo o peso e a dor também não é reduzida. Finalmente, há também a opção de remover cirurgicamente os caroços de gordura, mas muitas vezes um lipoma se forma novamente no mesmo local e recai.

Lipomas de mama

Os lipomas podem se desenvolver em uma ou ambas as mamas nas mulheres. Quando vários lipomas se formam ao mesmo tempo, isso é chamado de lipomatose.

A lipomatose mamária é uma doença rara, principalmente benigna. Formam-se protuberâncias e inchaços que ficam diretamente sob a pele e, portanto, podem ser sentidos de fora. Em certas circunstâncias, os lipomas na mama podem se tornar muito grandes e causar dor. Normalmente, esses lipomas são inofensivos e não requerem tratamento.

Lipomatose na medula espinhal

As lipomatoses que ocorrem na medula espinhal podem, dependendo de sua localização, comprimir nervos e raízes nervosas e, assim, levar a sintomas neurológicos. A ressonância magnética (IRM) pode ser usada para determinar a disseminação dos lipomas e para confirmar o diagnóstico.

Para evitar danos por pressão nos nervos comprimidos e melhorar os sintomas, os lipomas sintomáticos da medula espinhal podem ser removidos microcirurgicamente.

Lipomatose na coxa

A lipomatose também pode se tornar perceptível na coxa, embora as coxas não sejam um dos locais mais comuns para esse tipo de aumento de tecido adiposo. Também aqui há um aumento da circunferência da coxa e o aparecimento de aventais gordos, também conhecidos como alforjes na coxa. Freqüentemente, porém, não há lipomatose por trás do aumento do tecido adiposo nas pernas, mas sim lipedema. É um aumento da gordura, preferencialmente nos quadris e nas pernas, que ocorre principalmente nas mulheres. Portanto, suspeita-se de causas hormonais. Se, no entanto, se trata de lipomatose na coxa, a terapia geralmente consiste na redução da gordura por sucção ou corte, sendo os sintomas geralmente recorrentes.

Lipomatose intraespinhal

As lipomatoses intraespinhais são uma doença muito rara causada por tumores benignos do tecido adiposo no canal vertebral. Intraspinal significa que os lipomas estão dentro do canal espinhal na medula espinhal. Os lipomas intraespinhais ocorrem espontaneamente, geralmente não apresentam sintomas e só são descobertos e diagnosticados por acaso. Normalmente, os lipomas no canal vertebral não precisam ser tratados.

Dependendo da localização, um lipoma no canal espinhal também pode causar sintomas. Às vezes, os nervos ou a medula espinhal crescem no caroço de gordura, causando desconforto.

Nesses casos, o lipoma é removido cirurgicamente ou, se a remoção completa não for possível, o tamanho do acúmulo de gordura é reduzido. A lipomatose intraespinhal às vezes está associada à obesidade e ao sobrepeso, portanto, a perda de peso pode melhorar os sintomas.

Lipomatose epidural

O espaço epidural é um espaço na medula espinhal que é formado pelas membranas da medula espinhal e é preenchido com tecido adiposo e conjuntivo. O tecido adiposo é usado para amortecer a medula espinhal no canal vertebral. Em casos raros, os lipomas se formam aqui e fala-se de lipomatose espinhal epidural (SEL).

A doença pode ser assintomática ou, devido à compressão do nervo, levar à fraqueza muscular, redução da velocidade de condução nervosa ou diminuição da sensibilidade.

Acredita-se que haja uma conexão entre SEL e obesidade. Dependendo da gravidade, a terapia é realizada removendo cirurgicamente os crescimentos de gordura ou reduzindo o peso.

Leia mais sobre este tópico em: Lipomatose epidural - causas, sintomas e tratamento

diagnóstico

Uma vez que é um raro Doença é o diagnóstico de lipomatose Especialistas colocado. Os indicadores mais importantes são os de crescimento rápido Depósitos de gordura, principalmente com uma distribuição incomum. Por exemplo. No caso da lipomatose tipo I com tecido adiposo no pescoço e na cabeça, rapidamente fica claro que este é um quadro não fisiológico, enquanto o tipo abdominal-pélvico é reconhecido como lipomatose relativamente tardia. A medida mais importante no diagnóstico de lipomatose é uma Extração de tecidoque é examinado ao microscópio. UMA histologista ou patologista pode usar isso para fazer o diagnóstico.

terapia

Não há tratamento eficaz conhecido para a causa da lipomatose, portanto, a terapia é limitada ao controle dos sintomas. Devido à natureza especial do tecido adiposo, medidas conservadoras, como dieta e exercícios, não são muito eficazes no tratamento da lipomatose. As intervenções cirúrgicas são, portanto, indicadas. A lipoaspiração pode ajudar por algum tempo e tem efeitos visíveis nas áreas afetadas. Se o tecido for muito grosso e intercalado com muito tecido conjuntivo, a sucção minimamente invasiva de gordura é substituída por uma operação em que o volume pode ser removido com um bisturi. No entanto, deve-se apontar claramente que essas medidas costumam ser de curta duração e com alto índice de recorrência. Os tumores geralmente voltam a crescer. No entanto, intervenções de alívio devem ser realizadas se o tecido adiposo restringir as funções dos órgãos. Em alguns estudos, foi demonstrado que o tratamento com o agente salbutamol, usado contra asma, pode ter sucesso contra a lipomatose.

homeopatia

A naturopatia defende a tese de que um lipoma é formado por uma decomposição perturbada de produtos metabólicos. A medicina alternativa recomenda o tratamento com flores de Bach e plantas medicinais para promover a remoção dos produtos finais metabólicos.

Além disso, um jejum para desintoxicar e desacidificar o corpo pode ter um efeito positivo na lipomatose e levar à regressão dos tumores.

Lipomatose e álcool - qual é a conexão?

O álcool é convertido em acetato no fígado e usado como fonte de energia pelo corpo. Além de fornecer energia, o consumo de álcool também significa que o corpo retarda a queima de gordura e armazena gordura.

O consumo regular e excessivo de álcool é considerado um fator de risco para o desenvolvimento de lipomas, e a abstinência estrita de álcool pode melhorar a lipomatose grave.

previsão

Lipomatose é uma cronicamente progressivo Doença. Na maioria dos casos, o crescimento do tecido adiposo continua, mas mais rápido inicialmente e mais lento conforme a doença progride. Em alguns casos, foi observada uma parada da lipomatose, especialmente quando concomitante Fatores de riscocomo o consumo de álcool em particular, foram reduzidos ou eliminados. A extensão da lipomatose pode ser controlada por meio de cirurgia regular, embora seja sempre necessário considerar os riscos gerais da cirurgia, como Infecções ou Sangramento secundário deve desistir. Por outro lado, também pode acontecer que, após uma operação, o aumento do tecido adiposo exponencialmente aumenta.

profilaxia

Como as causas são mal compreendidas, a profilaxia contra a lipomatose é difícil. Sempre faz sentido considerar aqueles associados à lipomatose Doenças metabólicas como diabetes ou hipotireoidismo bem controlados. O consumo de álcool, outro fator ligado à lipomatose, deve ser restringido. Tudo isso é especialmente verdadeiro quando em seu próprio família casos de lipomatose já são conhecidos. Além disso, as localizações especiais de lipomatose são discutidas abaixo.