Lipossarcoma

definição

O lipossarcoma é um tumor maligno da Tecido adiposo.

Ele chuta como todo mundo Sarcomas, relativamente raramente.
As células de gordura não se desenvolvem de acordo com a norma, ao que as células degeneradas tornam-se tumor surge.

Dos sarcomas de partes moles, o lipossarcoma é o segundo mais comum depois do histiocitoma fibroso maligno.

Os lipossarcomas representam cerca de 15% a 20% dos sarcomas de partes moles. Rudolf Virchow foi o primeiro a descrever o lipossarcoma como uma doença independente em 1857.

Epidemiologia / Ocorrência

O tumor geralmente ocorre em adultos, mas também houve casos (cerca de 60 no total) em que crianças e adolescentes foram afetados.

A idade média de início é 50 anos. Os lipossarcomas ocorrem com mais frequência entre as idades de 50 e 70 anos.

Os homens são ligeiramente mais propensos a ter lipossarcoma do que as mulheres. A incidência gira em torno de 2,5 casos novos / 1.000.000 habitantes / ano.

causas

Uma explicação clara da causa do desenvolvimento de um lipossarcoma ainda não é conhecida e está sendo pesquisada.

A maioria dos tumores surge "de novo“Por uma degeneração de células progenitoras embrionárias.
No entanto, existem teorias sobre as possíveis causas: Existe uma presunção de que há uma conexão com o anterior Tratamento de radiação com radiação ionizante.

Em casos individuais, um lipossarcoma se desenvolveu a partir de um lipoma ou de uma cicatriz de queimadura. Se o lipossarcoma pode ter causas genéticas também não está claramente confirmado, mas há suspeita.

localização

Na maioria das vezes, os lipossarcomas se desenvolvem profundamente Tecido macio da extremidade inferior (principalmente na coxa).
Em segundo lugar na maioria das vezes, eles vêm na extremidade superior e na Retroperitônio em frente.
Eles também podem ocorrer no tronco do corpo.

Ocorre em 15% a 20% dos casos Metástases que são mais comumente encontrados nos pulmões. As metástases também podem ser encontradas no peritônio, o diafragma, a Pericárdio, do fígado, os ossos e os gânglios linfáticos.

Ocorrência na coxa

Os lipossarcomas são particularmente comuns (40%) na coxa. As pessoas afetadas notam uma pequena protuberância ou inchaço sob a pele. Normalmente, o tumor na coxa não causa dor.

Os exames de imagem, como tomografia computadorizada, ultrassom e ressonância magnética, podem fornecer pistas sobre se é um lipossarcoma ou um tumor inofensivo de gordura (lipoma). Além disso, o tamanho real e a extensão do tumor no tecido circundante são determinados. Para um exame mais detalhado, uma amostra de tecido deve ser coletada para determinar o grau de malignidade.

Ocorrência no estômago

Os lipossarcomas também podem se formar na cavidade abdominal ou afetar o trato gastrointestinal. Normalmente, os crescimentos gordurosos aqui surgem inicialmente como uma massa indolor e leva mais tempo do que em qualquer outro lugar para serem notados e tratados.

Os lipossarcomas que ocorrem na cavidade abdominal podem crescer despercebidos por um longo período de tempo e tornar-se muito grandes, sem qualquer inchaço externo. Freqüentemente, o paciente só nota a dor e vai ao médico quando o tumor já atingiu um tamanho considerável e está pressionando os órgãos ou vasos adjacentes do abdome.

Os sintomas do lipossarcoma no abdômen são inespecíficos e dependem dos órgãos afetados. Os sintomas variam de dor abdominal que não pode ser precisamente localizada, problemas digestivos, prisão de ventre e náuseas, até anemia.

Se o lipossarcoma não puder ser removido cirurgicamente porque é muito grande e pode ter crescido junto com outros órgãos ou grandes vasos no abdômen, o paciente recebe radioterapia. O objetivo desse tratamento é reduzir o tamanho do tumor para que ele possa ser completamente removido por cirurgia.

patologia

Os lipossarcomas podem ser muito grandes e pesados, dependendo de sua localização. Tumores de vários quilogramas Peso não é incomum.

Em casos extremos, eles podem pesar até 30 kg.
Primeiramente algumas palavras sobre o "imagem macroscópica“Do tumor, isto é, a aparência do tumor quando visto a olho nu.

Muitas vezes, o tumor parece bem encapsulado e limitado no início, mas ocasionalmente está nas proximidades do tumor principal sem depósitos de tumor encontrado.
Os lipossarcomas são de cor amarelada (assim como o próprio tecido adiposo) e uma estrutura mucosa gelatinosa.

Muitas vezes existem no próprio tumor Necrose (áreas de células mortas), Hemorragias (Sangrando) e Calcificações.
O histológico (microscópico) A imagem do tumor descreve o que você vê quando corta o tumor removido em camadas finas e as examina ao microscópio.

Ao olhar para as chamadas imagens seccionais, vários subtipos podem ser distinguidos. Essas classificações de subtipo também são usadas para estimar um prognóstico.

Aqui um indica o grau de desdiferenciação. Quanto mais as células são desdiferenciadas, maior a diferença entre as células tumorais degeneradas e as células saudáveis ​​e pior o prognóstico para o curso posterior.

O "bem diferenciada“ (= pouco desdiferenciado) O lipossarcoma é o mais comum em 40-45%.

As células diferem muito pouco do tecido adiposo saudável maduro.
A desdiferenciação é moderadamente avançada. Sinônimos para o "bem diferenciada“Os lipossarcomas são tumores atípicos ou lipomatosos lipoma atípico.

O "Mixóides / célula redonda“O lipossarcoma é o segundo mais comum entre 30-35%. A desdiferenciação já está moderada a altamente avançada.

O "Pleomorfos“O lipossarcoma é responsável por 5% dos lipossarcomas. A desdiferenciação das células é altamente avançada.

O "Desdiferenciado“Como o nome sugere, o lipossarcoma também é altamente desdiferenciado. Mas isso só acontece muito raramente.

Sintomas

Os lipossarcomas costumam permanecer assintomáticos por muito tempo e, portanto, passam despercebidos.

Dependendo da localização, os sintomas podem variar.
Normalmente o primeiro é tecido sólido que cresce lentamente percebido. Dependendo da profundidade do lipossarcoma, esse aumento de tecido será percebido mais cedo ou mais tarde.

Se o tumor se desenvolve no retroperitônio, por exemplo, geralmente é diagnosticado muito tarde, pois quase não é percebido ali.

O principal sintoma para tumores localizados retroperitonealmente são Desconforto abdominal (Desconforto abdominal), à medida que o tumor começa a pressionar os órgãos à medida que cresce.
O inchaço dos membros geralmente é notado bem cedo.

O tumor é adjacente a Tratos nervosos pode pressioná-los à medida que cresce e, assim, tornar-se perceptível por meio da ternura.

estão Veias de sangue Nas proximidades pode acontecer que estes sejam comprimidos e pode causar desconforto no fluxo sanguíneo na área afetada.
Quanto maior se torna o tumor, maior é a probabilidade de ele levar a deficiências funcionais (Se você tem um tumor na coxa, por exemplo, a perna não pode mais ser totalmente dobrada).

Sintomas gerais, como acontece com muitos Cânceres ocorrer também pode estar presente no lipossarcoma. Estes incluem, entre outros Perda de peso, suores noturnos, fadiga, cansaço, náuseas e vômitos.

Dor como sintoma

Os lipossarcomas geralmente causam dor apenas quando o tumor contrai órgãos ou pinça nervos. Dependendo da localização e do tamanho do tumor, ele pode exercer pressão sobre vários órgãos, o que é perceptível por meio de dores no abdome.

A dor também pode ocorrer quando o lipossarcoma comprime um nervo, o que geralmente causa formigamento e dormência na área afetada da pele.

Um lipossarcoma pode gerar metástase?

Um lipossarcoma pode causar metástase. No processo, pequenos ninhos de células tumorais são destacados, os quais podem entrar na corrente sanguínea e, assim, se espalhar por todo o corpo e formar metástases.

Os lipossarcomas metastatizam com frequência para os pulmões, mas ossos, fígado, peritônio, diafragma e pericárdio também podem ser afetados.

Pequenas metástases geralmente não podem ser detectadas por TC ou RNM.

diagnóstico

Se um aumento no tecido for notado, métodos de imagem como Tomografia computadorizada (CT), a Imagem de ressonância magnética (Ressonância magnética), angiografia ou o Cintilografia aplicado.

Eles devem mostrar o quão grande é o tumor e como ele se relaciona com as estruturas circundantes (Vasos, nervos, órgãos) para que você possa avaliar as possibilidades de uma remoção. Além disso, é verificado se metástases já se formaram em outras regiões.

Se o diagnóstico deve ser garantido, geralmente é um biopsia com subsequente exame histopatológico necessário.
Dependendo do tamanho da proliferação do tecido, apenas parte do nó ou mesmo a totalidade é removida.

Após a remoção, este é cortado em camadas finas, que são então examinadas por um patologista experiente sob o microscópio.

Além do exame histológico, é realizado um exame imunohistoquímico, que ajuda a distinguir o suposto lipossarcoma de outros sarcomas.
Diferentes técnicas de tingimento são usadas. Expressam lipossarcomas bem diferenciados Vimentin e S-100. Se apenas a vimentina for expressa, isso é um sinal de um tumor pouco diferenciado.

Diagnóstico com ultrassom

Usando um ultrassom do abdômen, o médico pode avaliar se um lipossarcoma se formou e se metástases se desenvolveram. As metástases afetam principalmente os pulmões, mas também podem ocorrer no fígado, diafragma, peritônio ou pericárdio.

Os lipossarcomas podem ser facilmente visualizados e diagnosticados com ultrassom, mas informações mais precisas sobre a malignidade só podem ser fornecidas por um exame histológico pelo patologista.

Diagnóstico com ressonância magnética

Antes de tirar uma amostra de tecido (biópsia) para o exame histológico do tumor, deve ser feita uma ressonância magnética. A tomografia por ressonância magnética (MRT) é um método de imagem de alta resolução usado para avaliar com precisão a disseminação do tumor.

Também pode ser determinado se os vasos sanguíneos já foram infectados. No entanto, um diagnóstico definitivo só pode ser feito através do exame de uma biópsia.

terapia

Se a localização do tumor permitir, faz mais sentido removê-lo completamente por meio de cirurgia. Esta também é a melhor prevenção contra uma recaída (= Recorrência) do tumor.

Uma margem de segurança suficiente deve ser fornecida aqui para que as células tumorais não sejam transportadas para outro tecido durante a operação e possam continuar a crescer lá.
Se a remoção não for possível porque já se infiltrou em outras áreas (os meios cresceram neste) ou a desdiferenciação do lipossarcoma é muito avançada, um radioterapia ser executado.

Mesmo que o lipossarcoma seja considerado o sarcoma mais sensível à radiação, os estudos científicos ainda não encontraram nenhum aumento no tempo de sobrevivência com o tratamento com radiação. Se as metástases já se formaram, há uma grande probabilidade de que uma quimioterapia seguir, mas isso ainda está em pesquisa.

previsão

Em princípio, o lipossarcoma é curável.

No entanto, as chances de recuperação dependem do tamanho e condição das células (ver patologia) do tumor. Outro fator prognóstico importante é se as metástases já se formaram. No "bem diferenciada“Para o lipossarcoma, o prognóstico costuma ser muito bom.

A taxa de sobrevida em 5 anos é de 88-100%. Isso significa que após 5 anos, 88-100% dos doentes ainda estão vivos.
O bom prognóstico também vem do fato de que esta forma metástases raramente Formato. No "Mixóides / célula redonda“O lipossarcoma tem pior prognóstico. A taxa de sobrevivência de 5 anos é de apenas cerca de 50%.

O "Pleomorfos“O lipossarcoma tem o pior prognóstico. A taxa de sobrevivência de 5 anos é de apenas 20%. O menos comum "Desdiferenciado“Lipossarcoma.

Os lipossarcomas têm uma alta taxa de recorrência (Taxa de recaída) de aproximadamente 50%.

Chances de recuperação

No caso do lipossarcoma, o tumor é dividido em um estágio tumoral específico, com base no qual a terapia adicional é realizada. Um fator decisivo para a cicatrização é se o tumor está apenas em um local ou se já se formaram metástases e se distribuíram no corpo na forma de tumores filhos.

Em 50% dos casos, um lipossarcoma pode ser completamente removido cirurgicamente. A remoção completa é importante e tem um grande impacto na cura, pois os tumores removidos de forma incompleta voltam a crescer rapidamente e causam recidiva. Em geral, uma alta taxa de recidiva de 50% pode ser observada com lipossarcomas e 15-20% dos pacientes desenvolvem metástases, que afetam principalmente os pulmões, em casos raros, ossos ou fígado.

Se a operação for bem-sucedida na remoção cirúrgica completa tanto do tumor primário quanto de qualquer metástase existente, o paciente pode permanecer livre do tumor a longo prazo. O tratamento oportuno costuma ser promissor e também pode levar à cura.

Em princípio, o lipossarcoma é curável, mas as chances de recuperação dependem do curso individual da doença do paciente. O tamanho e o grau de diferenciação do tumor desempenham um papel importante.

O grau de diferenciação é determinado microscopicamente usando amostras de tecido e descreve o quanto as células mudaram em comparação com o tecido adiposo saudável. A taxa de sobrevivência está fortemente associada ao grau de diferenciação. Em tumores bem diferenciados, 75% dos pacientes não tiveram recidiva cinco anos após o diagnóstico inicial. Com tumores moderadamente diferenciados é de apenas 50% e com tumores pouco diferenciados de 25%.

Diagnósticos diferenciais

Antes do diagnóstico "Lipossarcoma“Finalmente feito, outros diagnósticos também devem ser considerados ou estes devem ser excluídos.

Os diagnósticos diferenciais incluem, entre outros angiofibromas celulares, tumores fibrosos, schwannomas malignos, Rabdomiossarcomas, Leiomiossarcomas, e histiocitomas fibrosos.

Como o lipossarcoma em si é tão raro, a alteração do tecido também pode ser uma metástase de outro tumor.